Ретинобластома или рак сетчатки – это злокачественная опухоль сетчатки глаза, встречающаяся в детском возрасте. Заболевание формируется во время внутриутробного развития ребенка, однако диагностируется уже после рождения, пик его обнаружения приходится на возраст 2 года. Ретинобластома у детей после 5 лет диагностируется крайне редко, а у взрослых ее практически не бывает.
Причины возникновения опухоли
Образование ретинобластомы у детей связано с генетическими нарушениями, выделен ген, который отвечает за формирование этого вида опухолей. В большинстве случаев нарушение в строении гена передается по наследству, но приблизительно в четверти всех установленных заболеваний выявить наследственные закономерности не удается. Учитывая, что наследственный характер данного заболевания установлен более чем в ¾ всех случаев, при обнаружении ретинобластомы необходимо пройти обследование всем детям, родившимся в данной семье. Зачастую опухоль является не единственной наследственной патологией, а проявляется в комплексе с другими генетически обусловленными отклонениями (незаращение верхней губы, мягкого и твердого неба, сердечные пороки развития и т.д.).
Известно также, что люди, перенесшие заболевание ретинобластомой в детстве и излеченные от нее, в последующем с очень высокой вероятностью передадут предрасположенность к опухоли своим детям.
Врачи подчеркивают, что ретинобластома является одной из самых распространенных злокачественных опухолей глаз у детей. Они отмечают важность ранней диагностики, так как это значительно увеличивает шансы на успешное лечение. Специалисты рекомендуют родителям обращать внимание на такие симптомы, как белый зрачок, косоглазие или изменение цвета радужки. Врачи также акцентируют внимание на том, что современные методы лечения, включая химиотерапию и лазерную терапию, позволяют добиться положительных результатов даже в запущенных случаях. Однако они предупреждают, что лечение должно проводиться в специализированных центрах, где работают опытные онкологи и офтальмологи. Своевременное обращение за медицинской помощью и соблюдение рекомендаций врачей играют ключевую роль в борьбе с этой болезнью.
Что происходит при ретинобластоме
Рост опухолевым клеткам дает нейроэктодерма сетчатки – зародышевая ткань, являющаяся «прародительницей» нервной ткани глаза. Опухоль может возникнуть на любом участке сетчатки, зачастую такой участок не один, а множество. Ретинобластома на начальной стадии своего развития демонстрирует эндофитный рост, увеличиваясь в размерах внутри глазного яблока, на поздней стадии опухоль выходит за пределы глазного яблока, прорастая соседние ткани. Метастазы ретинобластомы распространяются гематогенным и нейрогенным путем. Гематогенным путем, т.е. с током крови, они проникают в костный мозг и костную ткань, а нейрогенным, т.е. по зрительному нерву – в центральную нервную систему, в том числе головной мозг.
Ранние и поздние симптомы ретинобластомы
Ранними признаками ретинобластомы являются ухудшение зрения на пораженном глазу и повышение внутриглазного давления, что выражается в болевом синдроме. Учитывая возраст ребенка, обнаружить опухоль в данном периоде практически не представляется возможным, так как описать то, что с ними происходит, маленькие дети не в состоянии. В редких случаях родители могут обнаружить снижение зрения на стороне поражения, или обратить внимание на то, что малыш постоянно трет один глаз. Однако чаще всего ранние симптомы ретинобластомы остаются незамеченными, и болезнь обнаруживается при появлении следующего характерного признака – лейкокории, или симптома кошачьего глаза. Этими терминами называется необычное свечение, которое приобретает больной глаз при попадании света на сетчатку, который обусловлен тем, что зрачок виден не красным, как в норме, а белым.
Еще одним частым симптомом ретинобластомы является развивающееся косоглазие, что также не может пройти незамеченным.
Иногда ретинобластома у детей, чья наследственность отягощена по данному заболеванию, проявляется на обоих глазах.
Ретинобластома — это редкая, но серьезная опухоль сетчатки, которая чаще всего поражает детей младше пяти лет. Многие родители, столкнувшись с этой болезнью, делятся своими переживаниями и опытом. Они отмечают, что ранняя диагностика играет ключевую роль в успешном лечении. Некоторые рассказывают о том, как заметили необычные изменения в глазах ребенка, такие как “кошачий глаз” — белый рефлекс, который может указывать на наличие опухоли.
Семьи, прошедшие через лечение, подчеркивают важность поддержки со стороны врачей и близких. Они делятся историями о том, как справлялись со страхами и неуверенностью, находя утешение в группах поддержки и общении с другими родителями. Несмотря на трудности, многие отмечают, что их дети становятся сильнее и более стойкими. Опыт борьбы с ретинобластомой формирует особую связь между родителями и детьми, а также вдохновляет на активную advocacy-работу для повышения осведомленности о болезни.
Диагностика ретинобластомы
Диагноз опухоли ставится на основании компьютерной томографии (КТ) либо исследования головы при помощи магнитно-ядерного резонанса (МРТ). Эти методы являются наиболее диагностически ценными, поскольку позволяют установить не только факт наличия опухоли, но и то, насколько она распространена и затрагивает соседние ткани, т.е. ее стадию, что важно для выработки последующей тактики лечения ретинобластомы.
Применяют также УЗИ глаза и грудной клетки, остеосцинтиграфию – последние с целью обнаружения возможных метастазов. Для этого же проводят люмбальную пункцию с последующим лабораторным изучением спинномозговой жидкости. Все эти диагностические исследования у маленьких детей проводятся под общим наркозом.
Важным методом диагностики ретинобластомы, позволяющим установить клеточный состав опухоли, является биопсия, в данном случае она проводится во время операции по удалению опухоли.
Читайте также:
Методы лечения ретинобластомы
Основной метод лечения ретинобластомы, обеспечивающий полное выздоровление, это хирургическое удаление опухоли. Ранее в таких случаях прибегали к энуклеации глаза, т.е. его удалению. В настоящее время, в связи с появлением новых высокотехнологичных методов микрохирургии и точной диагностики, возможно проведение органосохраняющей операции, однако лишь в том случае, если ретинобластома диагностирована на ранней стадии развития. К щадящей операции есть возможность прибегнуть тогда, когда опухолевый процесс еще не успел распространиться за пределы сетчатки глаза. Как правило, в таких случаях прибегают к удалению опухоли лазерным методом, при помощи криодеструкции, ультразвукового или микроволнового воздействия. На начальных стадиях опухолевого процесса, такого лечения, как правило, достаточно.
В том случае, когда лечение ретинобластомы при помощи органосохраняющей операции не представляется возможным, ввиду распространенности опухолевого процесса, проводят более травматичные вмешательства – энуклеацию глаза (удаление глазного яблока) или, на еще более глубокой стадии, экзентерацию (удаление глазного яблока вместе с тканями орбиты). Такое лечение ретинобластомы у детей раннего возраста обусловлено крайней необходимостью и проводится по жизненным показаниям, однако из-за травматичности операции нарушается рост и формирование костей черепа. Для того, чтобы этого не случилось, требуется последующая реконструкция тканей орбиты и глазного яблока (установление протеза, который по мере роста ребенка необходимо менять).
При обнаружении ретинобластомы обоих глаз возможно применение комбинированного хирургического лечения – там, где процесс более глубок, глаз удаляют, а на втором проводят орагносохраняющее хирургическое вмешательство, с целью уберечь ребенка от полной слепоты.
Помимо оперативного, на распространенных стадиях опухоли проводят консервативное лечение ретинобластомы, назначая медикаментозную и лучевую терапию. Химиотерапия проводится несколькими курсами, число которых зависит от степени распространенности опухоли, всего их может потребоваться до восьми. Облучение назначают при прорастании опухоли в ткани орбиты, дозировка подбирается индивидуально.
Прогноз
Поскольку в настоящее время, как правило, ретинобластома диагностируется в стадии курабельности, т.е. поддающейся лечению, прогноз благоприятный. При своевременно начатом активном лечении выживаемость детей с этим диагнозом достигает более 95%. Однако следует иметь в виду, что дети, перенесшие ретинобластому, в принципе подвержены злокачественным опухолевым заболеваниям, в частности, у них высок риск образования саркомы костей, поэтому в их отношении необходимо пожизненно проявлять онкологическую настороженность.
Вопрос-ответ
Как проявляется ретинобластома?
Ретинобластома – это рак сетчатки, который чаще всего встречается у детей младше 2 лет. Симптомы и признаки обычно включают лейкокорию (белый зрачок), косоглазие и, реже, воспаление и нарушение зрения. Диагноз ставят на основании офтальмологического обследования, УЗИ, КТ или МРТ.
Сколько живут с ретинобластомой?
5-летняя выживаемость детей с ретинобластомой начальной стадии превышает 98%. Около 90% пациентов полностью избавляются от недуга. Для запущенных форм заболевания прогнозы менее оптимистичны. На 4 стадии дольше 5 лет живут только 20% больных.
Как лечится ретинобластома у детей?
Лечение ретинобластомы включает в себя химиотерапию для уменьшения размеров опухоли, фокальную терапию (воздействие лазером или низкой температурой непосредственно на глаз), хирургическую операцию для удаления глаза и лучевую терапию.
Каков уровень смертности от ретинобластомы?
Врачи часто используют показатель наблюдаемой выживаемости, когда говорят о прогнозе. 5-летняя наблюдаемая выживаемость при ретинобластоме у детей в возрасте от 0 до 14 лет составляет 96%. Это означает, что в среднем 96% детей с диагнозом ретинобластома, как ожидается, проживут не менее 5 лет после постановки диагноза.
-
Читайте также:
Советы
СОВЕТ №1
Регулярно проверяйте здоровье глаз у детей. Ретинобластома может проявляться в раннем возрасте, поэтому важно проходить плановые осмотры у офтальмолога, особенно если в семье были случаи опухолей глаз.
СОВЕТ №2
Обратите внимание на любые изменения в поведении или состоянии глаз вашего ребенка. Если вы заметили, что один глаз выглядит “блестящим” или “красным” при фотографировании с использованием вспышки, это может быть признаком ретинобластомы. Не откладывайте визит к врачу.
СОВЕТ №3
Изучите информацию о ретинобластоме и ее симптомах. Знание о возможных признаках и рисках поможет вам быстрее реагировать на изменения в здоровье вашего ребенка и обратиться за медицинской помощью при необходимости.
СОВЕТ №4
Поддерживайте связь с медицинскими специалистами и группами поддержки. Если у вашего ребенка диагностирована ретинобластома, общение с другими родителями и специалистами поможет вам получить необходимую информацию и эмоциональную поддержку в трудный период.
